Publicado en apoyo psicológico por: Gemma Asarbai el 10-09-2012 archivado en Definiciones y Conceptos

 
 
¿Qué se conoce como Progeria?

 


La Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida.

Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos vivos.

No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de raza blanca (97% de los pacientes afectados).

La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.

Etimológicamente proviene del griego pro, "hacia, a favor de" y geron, "viejo".

La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quien fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings-Gilford, quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.

Esta enfermedad está caracterizada por una aceleración en el proceso natural de envejecimiento, que se produce en individuos a edades tempranas de la vida, entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia.

Son niños sin retraso mental, con baja altura. La esperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años.

La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un ACV (accidente cerebrovascular) como resultado de la ateroesclerosis progresiva o por ataque cardíacos (infarto del miocardio).

Los niños que padecen esta enfermedad tienden a ser tímidos y conscientes de su apariencia inusual. Por lo generan, suelen ser amables, alegres, ingeniosos y traviesos en compañía de conocidos. Presentan emociones normales, llegando a ser felices, enojados o triste en las situaciones apropiadas.

 
 
 
 
 
 
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